Дисфункция папиллярных мышц сердца. Приобретенные пороки сердца

Дисфункция митрального клапана – понятие, часто встречающееся в медицинской практике, оно включает в себя органические нарушения, врожденные и приобретенные. Чтобы понять, что это такое, необходимо разобраться в том, какую роль митральный клапан играет в работе сердца.

Клапан, расположенный между левым желудочком и левым предсердием, называется митральным. Митральный клапан (valva mitralis) закрывается в момент сокращения левого желудочка, не пропуская обратный поток крови в левое предсердие.

Valva mitralis состоит из двух створок, прикрепленных хордами, крепление осуществляется сосочковыми и папиллярными мышцами, такое строение позволяет ему эффективно функционировать в двух фазах (систолы, диастолы).

Диастола (или расслабление) характеризуется провисанием вниз его створок, при этом пропуская поток крови, направленный из левого предсердия в левый желудочек.

Фаза систолы, или сокращения не позволяет потоку крови возвращаться в левое предсердие, такой стопроцентной функциональности valva mitralis во время систолы пока не удается достичь путем установки протеза.

Дисфункции митрального клапана

Нарушение функции вызывается множеством причин. Симптоматика зависит от тяжести поражения valva mitralis .

Наиболее часто встречающиеся симптомы:

  • аритмия;
  • одышка;
  • непереносимость физических нагрузок;
  • не диагностируемый кашель в ночное время.

Заболевания, приводящие к нарушению работы клапана, вызывают митральный стеноз или комбинированный приобретенный порок сердца.

Основные нарушения работы valva mitralis:

  • пролапс;
  • эндокардит инфекционный;
  • ревматизм;
  • врожденные пороки;

Пролапсом называют выпячивание его створки или двух створок во время систолы в сторону левого предсердия. Нарушение чаще всего диагностируют у молодых людей и у детей.

Пролапс митрального клапана у детей имеет врожденную природу. У взрослых это может быть вторичное нарушение, вызванное эндокардитом, ревматизмом или механической травмой.

Выделяют три степени нарушения:

  • Нарушение 1 степени приводит к некоторой непереносимости физических нагрузок, подростки в целом переносят их нормально, однако устают быстрее, чем здоровые дети. Во время осмотра и аускультации прослушиваются отдельные щелчки. Струя крови доходит до створок клапана, степень регургитации минимальная.
  • Нарушение второй степени приводит к болям в грудной клетке, слабости, одышке. Степень регургитации слабая, поток может достигать середины предсердия.
  • Пролапс третьей степени лечится только заменой клапана на искусственный. С регургитацией высокой степени связаны такие тяжелые симптомы, как сильные головные боли, тахикардия, боли в животе, одышка, субфебрильная температура, обморочное состояние.

Пролапс первой степени лечения не требует.

Дополнительная хорда относится к малым порокам и обычно не нарушает нормальное физиологическое состояние организма. Эта дополнительная нить чаще всего образуется в полости левого желудочка.

Бывает так, что хорд несколько, в таком случае лишняя соединительная ткань находится не только в сердце, но и в других местах организма, что вызывает заболевания многих внутренних органов и костно-мышечной системы.

Такое нарушение называется дисплазией соединительно-тканной.

Особенности соединительно-тканной дисплазии у ребенка:

  • Нарушение в строении скелета.
  • Сколиоз и деформированные конечности.
  • Неправильное развитие скелетной мускулатуры.
  • Изменения во внутренних органах.

Хорды могут размещаться продольно, диагонально или поперечно. Оказывают влияние на работу сердца поперечные хорды, препятствующие потоку крови, что негативно влияет на работу миокарда. Во взрослом возрасте поперечная хорда вызывает аритмию.

У подростков дополнительная хорда начинает оказывать влияние на работу сердца в период интенсивного роста, у детей могут диагностироваться боли в сердце, слабость, непереносимость физических нагрузок, нестабильность психических процессов, ВСД, частые головокружения.

Перечисленные выше симптомы могут проявляться и во взрослом состоянии. При подозрениях на развитие аномалии кардиолог направляет пациента на УЗИ, ЭКГ и нагрузочные пробы.

После постановки диагноза назначается симптоматическое лечение и процедуры оздоровительного характера. В тяжелых случаях проводят иссечение хорды хирургическим путем.

Недостаточность митрального клапана

Аномальный, не закрывающийся клапан пропускает поток крови через левый желудочек в левое предсердие, что вызывает проблемы с функционированием сердечно-сосудистой системы.

Основные причины аномалии:

  • дисфункция папиллярных мышц;
  • пролапс митрального клапана;
  • ревматизм;
  • механическая травма хорды.

В редких случаях причиной нарушения работы клапана является миксома в левом предсердии или сильное обызвествление кольца клапана.

Дисфункция папиллярных мышц чаще всего диагностируется у новорожденных.

Основные причины аномалии:

  • неправильное размещение левой венечной артерии;
  • острая стадия миокардита;
  • фиброэластоз;
  • миксоматозное изменение тканей клапана.

Перенесенный инфаркт миокарда с аневризмой может стать причиной недостаточности клапана и фиброза папиллярных мышц у взрослых, чаще пожилых людей.

Приступ стенокардии вызывает ишемию или инфаркт в области папиллярных мышц, которые теряют способность к сокращению. Во время систолического этапа здоровая мышца тянет створку клапана на себя, пораженная западает в область левого предсердия.

Как можно выявить митральную недостаточность на стадии сохранного кровообращения? При аномалии проявляются такие симптомы:

Терапия митральной недостаточности

Лечится заболевание консервативным, медикаментозным путем и хирургическим вмешательством.

Лекарственную терапию назначают пациентам с отсутствием регургитации или ее слабой выраженностью.

В первую очередь устраняют основные заболевания: эндокардит, ревматизм. Ингибиторами, кардиотониками, кардиотрафиками и антиоксидантами восстанавливают нарушение кровообращения.

При аритмии и четко выраженных нарушениях электрической проводимости кардиологи назначают адреноблокторы и снрдечные гликозиды.

Оперативное вмешательство проводят в таких случаях:

  • Объем забрасываемого потока крови составляет 40% от общего сердечного выброса.
  • При неэффективности антибиотиков в процессе лечения эндокардита.
  • Склероз подклапанов и створок, а также деформация фиброзного характера требуют хирургического вмешательства.
  • При тяжелой сердечной недостаточности и тромбоэмболии.

Протезирование клапанов проводится путем их замены биопротезами, однако кардиологи используют все возможности, чтобы сохранить природный клапан пациента, так как ни один протез не способен в полном объеме выполнять его функции.


СОЗДАТЬ НОВОЕ СООБЩЕНИЕ.

Если Вы регистрировались ранее, то «залогиньтесь» (форма логина в правой верхней части сайта). Если вы здесь впервые, то зарегистрируйтесь.

Если Вы зарегистрируетесь, то сможете в дальнейшем отслеживать ответы на свои сообщения, продолжать диалог в интересных темах с другими пользователями и консультантами. Помимо этого, регистрация позволит Вам вести приватную переписку с консультантами и другими пользователями сайта.

Зарегистрироваться Создать сообщение без регистрации

Напишите Ваше мнение о вопросе, ответах и других мнениях:

Одним из разновидностей порока сердца является пролапс митрального клапана. Этот недуг сопровождается обратным током крови – ругургитацией.


Суть и классификация порока

При ПМК на стадии систолы ЛЖ происходит прогибание створок клапана в полость левого желудочка.

В норме на стадии систолы предсердия створки митрального клапана находятся в открытом состоянии.

При наступлении систолы левого желудочка половинки клапана смыкаются, выталкивая тем самым кровь из желудочка в аорту.

За счет того, что створки клапана находятся в состоянии пролабирования, часть крови возвращается назад в предсердие.

В современной медицине практикуется классификация РМК согласно ее тяжести:

1 степени – митральная регургитация 1 ст. считается незначительной и является нормой. Ее можно встретить как у людей молодого, так и пожилого возраста. Для диагностирования используется самый простой метод – аускультация. Как правило, в этой ситуации патология не требует специального лечения. Достаточно того, что пациент будет несколько раз на протяжении года проходить обследование у специалистов. Это необходимо для того, чтобы избежать возможности развития сопутствующих заболеваний либо каких-либо осложнений; 2 степени – умеренная МР - характеризуется развитием нарушений кровообращения, а также сокращения сердца. Диагностировать патологию этой тяжести можно посредством применения таких методов обследования, как электрокардиограмма или электрофизиологический осмотр сердца и системы. При прослушивании сокращения сердца пациента специалисты имеют возможность услышать специфический щелчок, который образуется во время пребывания сердца в фазе систолы; 3 степени – регургитация такой тяжести считается наиболее сложной и опасной. Среди симптомов, которые могут проявляться у пациентов, можно выделить наличие отеков верхних и нижних конечностей, увеличение объема печени, значительное повышение показателей венозного давления. Пациенты, у которых диагностирована РМК 3 ст. получают инвалидность 1 группы.

Хотелось бы также отметить, что регургитация МК 2 степени классифицируется по причине ее развития на такие группы:

Первичная. Основная причина ее развития заключается в нарушениях строения соединительной ткани, оказывающих негативное влияние на конструкции створок митрального клапана. Эти нарушения развиваются в период внутриутробного развития ребенка. В результате таких нарушений клапан становится более эластичным и податливым. Вторичная. Этот дефект развивается в результате дистрофии миокарда, имеющей под собой ревматическое происхождение. Нередко причиной вторичной регургитации 2 степени является также механическое повреждение целостности грудной клетки, которое влечет за собой нарушение целостности сердца.

Максимально точное определение степени регургитации и причин ее происхождения поможет выбрать эффективный метод лечения.

Причины и последствия

Хотелось бы также отметить, что регургитация митрального клапана 2 степени может иметь хроническую либо острую форму. Этому способствует воздействие таких факторов:

нарушение функционирования либо строения сосочковых мышц миокарда; поражение эндодерма стенки сердца, вызванное развитием инфекции (эндокардит); увеличение объема левого желудочка; механическое повреждение митрального клапана; ишемическая болезнь сердца; развитие у пациента ревматизма, который приводит к поражению миокарда.

Нередко регургитация МК 2 степени может быть диагностирована у новорожденного. Это вызвано такими причинами:

развитие воспаления миокарда; в зоне возле сердечного клапана или на внутренней части оболочки сердца накапливаются белки; порок сердца врожденный.

В случае диагностирования РМК второй степени у пациентов увеличивается вероятность возникновения осложнений:

мерцательная аритмия; образование тромбов.

Данная степень регургитации является одной из главных причин развития инсульта ГМ у тех пациентов, возраст которых 40 и более лет.

Стоит также отметить, что изменение структуры створок митрального клапана может стать местом образования тромбов, (что в свою очередь приводит к развитию тромбоэмболии сосудов ГМ), увеличения объема полости левого предсердия, мерцательную аритмию, изменение строения кровяных клеток, которые отвечают за процесс свертывания.

С возрастом вероятность осложнений возрастает.

Приблизительно у 15 – 40% пациентов с возрастом интенсивность и периодичность проявления симптомов патологии увеличивается. У больных происходит трансформация РМК 2 степени в более значимое и опасное заболевание сердечно-сосудистой системы.

Однако регургитация 2 ст. не всегда влечет за собой развитие осложнений. Как правило, это характерно для 60% случаев.

В случае обнаружения проявления каких-либо симптомов, характерных для регургитации митрального клапана 2 ст., стоит незамедлительно обратиться к специалистам для прохождения тщательного обследования. Это необходимо для того, чтобы исключить наличие более серьезного сопутствующего заболевания или развития осложнений.

Пролапс митрального клапана представляет собой патологию, которая обусловлена тем, что створки клапанного аппарата начинают пролабировать (прогибаться) в область левого предсердия, когда в систолу происходит сокращение мышц желудочков. Из-за этого может образовываться обратный поток крови в небольших объемах в левое предсердие.

Частота встречаемости данного порока сердца у населения колеблется от 3 до 11%. Чаще всего заболевание диагностируется в детском возрасте и у подростков, женская половина населения при этом лидирует. У людей старшего возраста нет существенных отличий по выявлению заболевания у мужчин и женщин. Пролапс митрального клапана у детей формируется после перенесенной ангины или скарлатины, которые сопровождаются последующей ревматоидной атакой.

Этиологические факторы

В основе развития митрального пролапса лежат следующие причины:

  • дисплазия соединительной ткани;
  • разрыв хорд, обусловленный их дегенеративными изменениями;
  • патология функции сосочковых мышц;
  • патология функции участка миокарда, к которому прикреплен клапан;
  • выраженное расширение левых отделов сердца, при котором происходит увеличение атриовентрикулярного кольца.

Провоцирующими факторами для развития этих изменений могут выступать различные болезни сердечно-сосудистой системы: миокардиты, ИБС, гипертония, инфекционный эндокардит.

Из редких причин можно отметить следующие: образование кальцинатов митрального клапанного кольца, травмы области грудной клетки (при этом может произойти надрыв створки клапана или полный отрыв хорды), врожденное расщепление створок клапанного аппарата (при этом может еще диагностироваться дефект межпредсердной перегородки).

Что же при этом нарушается в деятельности сердца? В систолу, когда возникает сокращение желудочков, часть крови возвращается в левое предсердие. Количество крови, которое доставляется в предсердие, зависит полностью от степени митрального пролапса. При этом происходит постепенное расширение левого предсердия, но артериальное давление заметно не повышается. Когда наступает диастола, весь объем крови возвращается в левый желудочек, происходит его перегрузка объемом. С течением времени такая перегрузка вызывает гипертрофию и дилатацию левого желудочка. Все это приводит к прогрессивному увеличению размеров левых отделов сердца, уменьшению сердечного выброса, происходит увеличение давления в легочных артериях и венах. И как результат – развивается сердечная недостаточность.

Морфологические изменения

После перенесенного ревматизма, створки клапанного аппарата значительно утолщены, имеет место значительная деформация их, площадь клапана уменьшена. Если порок длительно существует, то может происходить отложение кальцинатов в сновании створок митрального клапана.

После перенесенного инфекционного эндокардита, может возникать перфорация и надрыв створок клапана, разрыв хорд, может развиться абсцесс клапанного кольца.

При врожденном варианте пролапса митрального клапана его створки миксоматозно изменены, размеры самих створок и их хорд часто могут быть увеличены.

Клиническая классификация

Пролапс митрального клапана может быть первично возникшим и вторичным. Первичный пролапс возникает по причине врожденной дисплазии соединительной ткани. Как правило, имеет благоприятное течение и прогноз. Вторичный пролапс вызван перенесенным или длительно существующим заболеванием сердечно-сосудистой системы.

По эхокардиографическим (УЗИ) признакам заболевание делится на несколько степеней:

  • пролапс митрального клапана 1 степени – створки пролабируют на 3-6 мм;
  • пролапс митрального клапана 2 степени – створки пролабируют на 6-9 мм;
  • пролапс митрального клапана 3 степени – створки пролабируют более 9 мм.

Такие изменения очень отчетливо видно на фото пролапса митрального клапана, выполненного во время ультразвукового исследования.

Проявления заболевания

Время, когда возникают первые симптомы пролапса митрального клапана, полностью зависит от причин, которые вызвали заболевание, возраста пациента, в котором оно впервые появилось, тяжести и скорости развития, состояния сердечной мышцы.

После перенесенного ревматизма, симптомы заболевания могут возникнуть даже через двадцать лет. Если произошел разрыв хорд или возникла дисфункция папиллярных мышц, то проявления не заставят себя ждать. При этом заболевание развивается стремительно и быстро прогрессирует.

Сначала пациенты начинают жаловаться на слабость и утомляемость. Потом постепенно присоединяется одышка, которая, как правило, не доходит до степени удушья. Часто больные отмечают появление учащенного сердцебиения, которое обусловлено развитием мерцательной аритмии.

С прогрессированием заболевания присоединяется сердечная недостаточность, которая выражается сердечными отеками. Пациентов беспокоит боль в области грудной клетки, головные боли, которые по своим характеристикам напоминают мигрень, головокружение. Отдельные больные отмечают появление ортостатических симптомов (при резком вставании давление также резко снижается до максимально возможных значений, при этом возникают головокружения вплоть до потери сознания).

Женщины могут жаловаться на такие симптомы, как тошнота, ощущение кома в горле, вегетативные кризы, повышенное потоотделение, астенический синдром, периодические повышения температуры тела. При этом появление вегетативных кризов не обусловлено активной физической нагрузкой или чрезмерным психоэмоциональным напряжением.

При тщательном осмотре пациентов обращают на себя внимание следующие симптомы: по причине дилатации левых отделов сердца происходит увеличение относительной тупости сердца (определяется во время перкуссии грудной клетки), систолический шум в области верхушки (определяется при аускультации пациента). После перенесенного ревматизма шум определяется, как пансистолический, характер его дующий, высокой частоты и постоянной громкости. Шум выслушивается на большой поверхности и проводится под левую лопатку, его интенсивность не изменяется даже при нарушениях сердечного ритма.

Изолированный пролапс передней створки митрального клапана имеет такие же симптомы.

Диагностика заболевания

Чтобы установить диагноз проляпсуса митрального клапана, врачу достаточно услышать при аускультации характерный щелкающий звук закрытия створок клапана или сердечный шум. Эхокардиографическое исследование помогает подтвердить подозрения специалиста и выявить степень митральной регургитации.

Заподозрить нарушения в работе клапанного аппарата позволят еще и изменения на электрокардиограмме.

Принципы лечения

Если имеет место выраженная митральная регургитация, то перед проведением хирургических операций и стоматологических манипуляций, такие пациенты должны профилактически принимать антибиотики. Это нужно для того, чтобы предотвратить возможность инфицирования клапанного аппарата сердца бактериями, которые в ходе этих вмешательств могут попадать в кровь человека.

Показанием к проведению хирургического лечения пролапса митрального клапана является появление первых симптомов декомпенсации состояния больного. Также показанием является присутствие инфекционного эндокардита, когда проводимая антибактериальная терапия неэффективна. При этом могут проводить как замену самого клапана, так операции, направленные на сохранение клапанного аппарата (пластика). Если оперативное вмешательство из-за каких-то условий невозможно, то проводят терапию, которая направлена на компенсацию сердечной недостаточности.

Прогноз

Прогноз заболевания зависит от причины возникновения и степени пролапса митрального клапана сердца. Но, в общем и целом, прогноз достаточно благоприятный при первичном варианте патологии. Чаще всего течение патологического процесса до присоединения симптомов митральной, а потом и сердечной недостаточности проходит без выраженной клинической симптоматики. Такие пациенты обладают повышенной толерантностью к физическим нагрузкам. Из этого видно, что пролапс митрального клапана спорту не помеха. Что немаловажно, беременность при пролапсе митрального клапана тоже имеет место быть – это не является противопоказанием для вынашивания и родов.

Приобретенные пороки сердца - это морфологические (органические) изменения клапанного аппарата (створок клапанов, фиброзного кольца, хорд, папиллярных мышц), атриовентрикулярных отверстий или отходящих от сердца сосудов, возникшие вследствие различных заболеваний или травм и приводящие к нарушениям внутрисердечной и системной гемодинамики.

Среди всех пороков сердца на долю приобретенных пороков приходится 98-99% и лишь 1-2% составляют врожденные пороки сердца.

Основные причины приобретенных пороков сердца

    Острая ревматическая лихорадка - самая частая причина приобретенных пороков сердца. После острой ревматической лихорадки порок сердца формируется у 20-25% больных, при этом сохраняется прямая зависимость между степенью тяжести перенесенного ревмокардита и частотой формирования порока.

    Инфекционный эндокардит - вторая значимая причина приобретенных пороков сердца. Изолированное поражение клапанов аорты наблюдается при инфекционном эндокардите в 62-65% случаев, митрального клапана - в 14.6-50%, трикуспидального клапана - у 1.3-5%, комбинированное вовлечение митрального и аортального клапанов - у 13% больных. При остро протекающем инфекционном эндокардите порок сердца может сформироваться уже через 2-3 недели.

    Системные заболевания соединительной ткани.

При ревматоидном артрите чаще наблюдается умеренно выраженная митральная недостаточность.

При системной красной волчанке может развиваться митральный порок сердца и лишь в единичных случаях - пороки аортального и трикуспидального клапанов.

При системной склеродермии иногда развиваются недостаточность митрального и трехстворчатого клапанов, а у 11 % больных - пролапс митрального клапана.

    Антифосфолипидный синдром. Поражение клапанов сердца выявляется почти у 30-80% больных первичным и вторичным (при системной красной волчанке) антифосфолипидным синдромом, причем наиболее часто формируется митральный порок сердца.

    Атеросклероз . Клапанные пороки сердца атеросклеротического генеза обнаруживаются обычно в пожилом возрасте (60-70 лет), причем чаще речь идет об аортальном пороке (сужение устья аорты, недостаточность клапана аорты), реже - о митральной недостаточности.

    Сифилис . В настоящее время пороки сердца сифилитического генеза встречаются редко, что связано со своевременной диагностикой и эффективным лечением этого заболевания.

    Дегенеративные изменения и кальцификация створок клапанов . Дегенеративные изменения створок клапанов и их кальцификация чаще наблюдаются у лиц пожилого возраста и обычно обусловливают развитие аортального порока сердца (чаще сужение устья аорты).

    Травма области сердца . Пороки сердца вследствие травматического повреждения клапанного аппарата встречаются очень редко.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

Недостаточность митрального клапана - это порок сердца, характеризующийся неполным смыканием створок митрального клапана и поступлением вследствие этого во время систолы части крови из левого желудочка в левое предсердие (митральная регургитация). Аппарат митрального клапана включает створки митрального клапана, сухожильные хорды, сосочковые мышцы, митральное фиброзное кольцо. Принято различать органическую и относительную недостаточность митрального клапана.

Собственно пороком сердца является органическая митральная недостаточность. Она обусловлена сморщиванием, укорочением створок митрального клапана с отложением в них кальция, возможно полное разрушение одной или обеих створок.

Однако в ряде случаев может развиваться относительная митральная недостаточность, характерной особенностью которой является отсутствие изменений створок митрального клапана.

Этиология относительной митральной недостаточности

При относительной митральной недостаточности имеются нарушения фиброзного кольца, хорд, папиллярных мышц. Относительная митральная недостаточность развивается в следующих ситуациях:

1. Расширение полости левого желудочка и растяжение фиброзного митрального кольца любого генеза (при артериальной гипертензии, постинфарктной аневризме, при всех вариантах дилатационной кардиомиопатии, диффузном миокардите, тяжелых формах метаболической кардиомиопатии, в частности, при «спортивном сердце», постинфарктном кардиосклерозе).

2. Пролапс митрального клапана вследствие удлинения хорд при дисплазиях соединительной ткани.

3. Дисфункция папиллярных мышц (может развиваться вследствие их ишемии при кардиомиопатиях, миокардитах, ишемической болезни сердца, прежде всего при остром инфаркте миокарда). Если ишемия имеет транзиторный характер, она приводит к временной дисфункции папиллярных мышц, что, в свою очередь, может быть причиной преходящей митральной регургитации, которая обычно возникает во время приступа стенокардии. Если ишемия сосочковых мышц тяжелая, длительная, часто повторяющаяся, это может привести к развитию хронической митральной недостаточности. Ишемия сосочковых мышц в первую очередь обусловлена, конечно, коронарным атеросклерозом, но, кроме того, может быть связана с воспалительным поражением коронарных артерий любого генеза.

Митральная недостаточность вследствие ишемической дисфункции сосочковых мышц и расширения митрального кольца развивается приблизительно у 30% больных ишемической болезнью сердца, подвергшихся аортокоронарному шунтированию.

4. Разрыв (отрыв) хорд или папиллярных мышц при остром инфаркте миокарда, инфекционном эндокардите, острой ревматической лихорадке, несовершенном остеогенезе, травме сердца. К обеим створкам митрального клапана прикрепляется около 120 хорд.

Возможно, что дисфункция папиллярных мышц может быть причиной чрезмерного растяжения и в конечном итоге разрыва сухожильных хорд. Разрыв сухожильных хорд может быть также следствием острой дилатации левого желудочка, независимо от причины, ее вызвавшей. В зависимости от количества сухожильных хорд, вовлеченных в разрыв, и выраженности разрыва, развивающаяся митральная недостаточность может быть умеренной, выраженной, тяжелой, а также острой, подострой, хронической.

5. Первичный «идиопатический» кальциноз фиброзного кольца, хорд, папиллярных мышц (наблюдается преимущественно у лиц пожилого возраста).

Одной из частых причин недостаточности митрального клапана является идиопатическая (дегенеративная) кальцификация митрального кольца, которая очень часто обнаруживается на секции, но при жизни почти никогда не вызывает серьезных нарушений гемодинамики. Однако у отдельных больных идиопатическая кальцификация митрального кольца может быть причиной выраженной недостаточности митрального клапана. Развитие дегенеративной кальцификации митрального кольца ускоряется при артериальной гипертензии, сахарном диабете, аортальном стенозе.

Относительная митральная недостаточность составляет около 1/3 всех случаев недостаточности митрального клапана.

Этиология органической митральной недостаточности

Редкость чистой митральной недостаточности связана с тем, что при эндокардите сморщивание фиброзного кольца и сужение митрального отверстия происходит одновременно или даже раньше фиброза створок митрального клапана, поэтому обычно развивается сочетанный митральный порок.

Наиболее частой причиной развития недостаточности митрального клапана является ревматизм (ревматическая лихорадка) .

Выделяются две формы митральной недостаточности ревматического генеза - первичная митральная недостаточность («чистая» форма) с выраженным укорочением створок митрального клапана и вторичная митральная недостаточность (развивается при многолетнем длительном существовании митрального стеноза вследствие постепенного фиброзирования, сморщивания, укорочения и кальцификации створок митрального клапана). К развитию митральной недостаточности могут приводить другие причины. Это инфекционный эндокардит ; системные заболевания соединительной ткани (ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системная склеродермия); антифосфолипидный син дром ; наследственные заболевания соединительной ткани (синдром Марфана и др.); атеросклеротическое поражение створок митрально го клапана . Наиболее тяжелое поражение створок митрального клапана с резко выраженной регургитацией крови из левого желудочка в левое предсердие наблюдается при ревматической лихорадке и при инфекционном эндокардите, особенно остро протекающем. При инфаркте миокарда возможно развитие острой митральной недостаточности, которая возникает вследствие некроза (иногда даже отрыва) одной или обеих сосочковых мышц или хорд (папиллярная или соответственно хордальная форма острой митральной недостаточности).

Патофизиология, нарушения гемодинамики

Основным и первоначальным фактором, запускающим нарушения гемодинамики при митральной недостаточности, является неполное смыкание створок митрального клапана и обусловленная этим регургитация крови в левое предсердие во время систолы левого желудочка. Следовательно, во время систолы левого желудочка кровь изгоняется не только в аорту, но и в левое предсердие. Это приводит к важным гемодинамическим последствиям: увеличению объема крови и давления в левом предсердии; снижению количества крови, выбрасываемой в аорту; увеличению объема левого желудочка в диастоле (т. е. перегрузке левого желудочка объемом), так как в него поступает не только нормальное количество крови из левого предсердия, но еще и возвращается тот объем крови, который поступил в левое предсердие во время митральной регургитации.

Таким образом, левые камеры сердца (левый желудочек и левое предсердие) испытывают постоянную перегрузку объемом. В этих условиях развиваются компенсаторные изменения левого предсердия и левого желудочка.

При хронической форме митральной недостаточности левое предсердие постепенно растягивается, увеличивается его эластичность, что позволяет вмещать увеличенный объем крови без значительного прироста давления в левом предсердии и предотвращать развитие гипертензии в малом круге кровообращения. Постепенно развивается эксцентрическая гипертрофия миокарда левого предсердия (т. е. гипертрофия миокарда в сочетании с тоногенной дилатацией левого предсердия).

Как указывалось выше, при митральной недостаточности отмечается снижение выброса крови в аорту при одновременном увеличении объема левого желудочка в диастоле. Для обеспечения нормального кровоснабжения органов и тканей и перекачивания дополнительного объема крови включается компенсаторный механизм Франка-Старлинга, заключающийся в том, что увеличенный систолический объем левого желудочка вызывает большее растяжение его мышечных волокон с увеличением ударного объема. Указанный компенсаторный механизм обеспечивает адекватное кровоснабжение тканей и нормализацию объема левого желудочка в конце каждой систолы.

Постепенно при хронической митральной недостаточности развивается компенсаторная дилатация, эксцентрическая гипертрофия миокарда левого желудочка и длительное время порок сердца компенсируется сильным левым желудочком. Через несколько лет длительная, хроническая перегрузка объемом приводит к снижению систолической функции левого желудочка, уменьшению сердечного выброса и развитию клинической картины сердечной недостаточности.

С течением времени левое предсердие постепенно ослабевает, его миокард теряет свой тонус, давление в полости левого предсердия повышается, что приводит соответственно к повышению давления в легочных венах, развивается пассивная венозная легочная гипертензия. Однако, следует отметить, что степень венозной легочной гипертензии обычно умеренная в связи с выраженным увеличением податливости, эластичности и растяжимости левого предсердия и, кроме того, в легочной артерии не происходит значительного повышения давления. Эти обстоятельства объясняют отсутствие на протяжении длительного периода времени гипертрофии миокарда правого желудочка и правожелудочковой недостаточности.

И все же при длительном существовании недостаточности митрального клапана, особенно при повторяющихся атаках острой ревматической лихорадки, и по мере прогрессирующего снижения сократительной функции миокарда левого желудочка и нарастания застойных явлений в малом круге кровообращения, наступает гипертрофия и дилатация правого желудочка и развивается клиническая картина правожелудочковой сердечной недостаточности.

Для митральной недостаточности характерно также возникновение фибрилляции или мерцания предсердий, что объясняется перегрузкой, гипертрофией и ремоделированием миокарда левого предсердия.

В отличие от хронической, остро развивающаяся митральная недостаточность (например, при остром инфекционном эндокардите, инфаркте миокарда) имеет свои гемодинамические особенности. При острой митральной недостаточности эластичность, способность левого предсердия к растяжению относительно низкая и внезапно возникшая регургитация крови из левого желудочка в левое предсердие приводит к быстрому и значительному повышению давления в левом предсердии. Это в свою очередь обусловливает высокое давление в легочных венах и развитие клинической картины отека легких

Клиническая картина

Клинические проявления недостаточности митрального клапана весьма вариабельны, что обусловлено различной выраженностью анатомических изменений створок митрального клапана и регургитации крови из левого желудочка в левое предсердие, степенью изменений гемодинамики, выраженностью застойных явлений в малом, а затем и в большом кругах кровообращения.

Субъективные проявления

Длительное время порок сердца компенсируется за счет тоногенной дилатации и гипертрофии миокарда левого желудочка и левого предсердия, что обеспечивает нормальное качество жизни больных. В компенсированной стадии митральной недостаточности больные не предъявляют жалоб, чувствуют себя удовлетворительно, могут выполнять большие физические нагрузки, и порок сердца может быть выявлен лишь при случайном врачебном осмотре.

Следует подчеркнуть, что даже при отсутствии субъективных проявлений тщательное физикальное исследование, в первую очередь, анализ аускультативной симптоматики позволяет выявить недостаточность митрального клапана.

По мере снижения сократительной способности миокарда левого желудочка и развития застойных явлений в малом круге кровообращения самочувствие больных ухудшается. Они жалуются на общую слабость, одышку и сердцебиения при физической нагрузке, быструю утомляемость . При выраженных нарушениях гемодинамики одышка беспокоит больных не только при нагрузке, но и в покое, причем резко усиливается в горизонтальном положении. При нарастании застойных явлений в малом круге кровообращения могут появиться приступы удушья (сердечная астма) , преимущественно ночью. Признаком менее резко выраженного застоя в легких является кашель с отделением небольшого количества мокроты, иногда с примесью крови, усиливающийся при физической нагрузке. Однако следует отметить, что кашель и кровохарканье при митральной недостаточности бывают реже, чем при митральном стенозе, что объясняется меньшей выраженностью застойных явлений в легких. Наличие у больного кровохаркания, особенно выраженного и постоянного, требует исключения митрального стеноза и других заболеваний сердца и легких, сопровождающихся кровохарканьем.

При развитии правожелудочковой недостаточности больные жалуются на появление отеков в области голеней и стоп (отеки особенно выражены во второй половине дня), а также болей в области правого подреберья вследствие увеличения печени и растяжения ее капсулы.

Внешний осмотр

В фазе компенсации митральной недостаточности при внешнем осмотре больных не выявляется каких-либо характерных особенностей. При развитии недостаточности кровообращения и застойных явлений в малом круге появляется акроцианоз (цианоз губ, кончика носа, подногтевых пространств), у некоторых больных - цианотичный румянец в области щек (Jacies mitralis ), но этот признак все же более характерен для митрального стеноза. При резко выраженной левожелудочковой недостаточности отмечается положение ортопноэ (вынужденное сидячее положение в постели, обусловленное тем, что в горизонтальном положении одышка усиливается в связи с увеличением венозного возврата крови к сердцу и повышением давления в левом предсердии), а при присоединении правожелудочковой недостаточности появляются отеки на ногах, набухание шейных вен и даже увеличение живота в объеме (за счет асцита). Следует, однако, отметить, что при изолированной митральной недостаточности выраженная симптоматика правожелудочковой недостаточности бывает редко.

Осмотр и пальпация области сердца

При нерезко выраженной недостаточности митрального клапана и, следовательно, небольшой регургитации крови в левое предсердие при осмотре и пальпации области сердца патологии не отмечается.

При значительно выраженной митральной недостаточности и гипертрофии левого желудочка иногда заметно выпячивание грудной клетки в области сердца слева от грудины - «сердечный горб» - обычно определяется при развитии недостаточности митрального клапана в детском возрасте, особенно если степень митральной регургитации велика. Кроме того, значительная эксцентрическая гипертрофия и дилатация левого желудочка изменяют свойства сердечного толчка: он становится усиленным и разлитым (его площадь превышает 2 см 2), располагается в 5-м межреберье (при резко выраженной дилатации левого желудочка - даже в 6-м межреберье) кнаружи от среднеключичной линии (в норме сердечный толчок располагается в 5-м левом межреберье на 1-1.5 см кнутри от среднеключичной линии). При гипертрофии и дилатации правого желудочка можно обнаружить разлитую пульсацию в III-IV межреберьях слева от грудины и в эпигастрии (особенно на высоте вдоха), а гипертрофия и дилатация левого предсердия может обусловить появление пульсации во II межреберье у левого края грудины.

Перкуссия сердца

Наиболее характерные перкуторные признаки митральной недостаточности определяются, конечно, при значительной выраженности названного порока сердца, гипертрофии и дилатации левых отделов сердца и заключаются в следующем:

    смещение кнаружи от среднеключичной линии левой границы относительной тупости сердца в связи с гипертрофией и дилатацией левого желудочка (в норме левая граница относительной тупости сердца располагается в 5-м межреберье на 1-1.5 см кнутри от среднеключичной линии);

    смещение кверху верхней границы относительной тупости сердца в связи с выраженной дилатацией левого предсердия (в норме верхняя граница относительной тупости располагается по верхнему краю III ребра по левой парастернальной линии). Следует отметить, что умеренное расширение левого предсердия перкуторно не определяется, так как оно увеличивается обычно кзади;

    смещение вправо правой границы относительной тупости наблюдается редко, лишь при очень выраженной эксцентрической гипертрофии и дилатации правого желудочка и правожелудочковой недостаточности (в норме правая граница относительной сердечной тупости располагается по правому краю грудины или на 0.5- 1.5 см кнаружи от него в IV межреберье);

    притупление в III межреберье слева при значительной митральной недостаточности и расширении conus pulmonalis .

При выраженном расширении левого предсердия перкуссия выявляет сглаженность талии сердца, т. е. исчезновение угла между ушком левого предсердия и выпуклой кнаружи дугой контура левого желудочка. Сглаженная талия сердца в сочетании с дилатацией левого предсердия и обоих желудочков обусловливает появление шаровидной или «митральной конфигурации» сердца. Следует указать, что сглаженность талии сердца наблюдается также и при изолированном («чистом») митральном стенозе, но в отличие от изолированной митральной недостаточности при этом нет дилатации левого желудочка и, следовательно, нет смещения кнаружи левой границы относительной тупости сердца.

Аускультация сердца

В диагностике недостаточности митрального клапана аускультации сердца, несомненно, принадлежит ведущая роль. Характерными аускультативными признаками этого порока являются изменения тонов сердца и появление систолического шума, причем выраженность этих аускультативных проявлений зависит от выраженности митральной недостаточности.

Изменения тонов сердца заключаются в следующем.

/ тон сердца значительно ослаблен или даже полностью отсутствует , что объясняется отсутствием полного смыкания створок митрального клапана и закрытия левого атриовентрикулярного отверстия (т. е. отсутствием «периода замкнутых клапанов» и, следовательно, герметичности левого желудочка во время систолы). Ослабление I тона особенно хорошо определяется в области верхушки сердца. Однако при малой выраженности митральной недостаточности громкость I тона может оказаться нормальной.

II тон сердца при аускультации в области верхушки остается нормальным. На основании сердца, во II межреберье слева определяются акцент и расщепление II тона , при этом усиление громкости II тона объясняется развитием застойных явлений в малом круге, повышением давления в легочной артерии, а расщепление II тона обусловлено запаздыванием его аортального компонента вследствие увеличения периода изгнания большего, чем в норме объема крови из левого желудочка. Следует отметить, что акцент и расщепление II тона над легочной артерией - необязательные признаки недостаточности митрального клапана, при отсутствии легочной гипертензии и застойных явлений в легких этот признак не определяется. Ранние стадии митральной недостаточности вызывают повышение давления только в легочных венах (пассивная легочная гипертензия), при этом акцент и расщепление II тона над легочной артерией отсутствуют.

Часто у больных с недостаточностью митрального клапана выслушивается патологический III тон в области верхушки сердца. При развитии сердечной недостаточности и появлении тахикардии I, II и патологический III тон выслушиваются в тесной последовательности друг за другом, и трехчленный ритм напоминает галоп скачущей лошади (протодиастолический ритм галопа ).

Следует подчеркнуть, что при небольшой выраженности недостаточности митрального клапана III тон отсутствует.

Самым характерным аускультативным признаком недостаточности митрального клапана является систолический шум . Ослабленный I тон, патологический III тон и систолический шум составляют классическую диагностическую триаду недостаточности митрального клапана . Систолический шум обусловлен обратным турбулентным током крови (регургитацией) из левого желудочка в левое предсердие во время периода изгнания крови через относительно узкое отверстие между неплотно смыкающимися створками митрального клапана.

Систолический шум, как правило, лучше всего выслушивается в области верхушки сердца, однако нередко в 3-м, 4-м, 5-м межреберных промежутках кнаружи от левого края грудины (так называемая «зона левого предсердия»).

Интенсивность систолического шума различна и зависит от степени выраженности порока. При значительно выраженной недостаточности митрального клапана, деформации створок систолический шум интенсивный, громкий, грубый и может даже восприниматься пальпаторно (дрожание под пальпирующей рукой), занимает всю систолу, связан с I тоном. При незначительной степени порока и часто при относительной митральной недостаточности систолический шум может быть негромким, дующим.

В ряде случаев при недостаточности митрального клапана систолический шум приобретает музыкальный характер, т. е. своеобразный тембр (свистящий, пищащий, скребущий), что обусловлено вибрацией измененных хордальных нитей, иногда их разрывом, резко выраженными морфологическими изменениями створок клапанов, их кальцификацией или перфорацией. Музыкальный систолический шум практически всегда свидетельствует об органической митральной недостаточности.

Характерной особенностью систолического шума при митральной недостаточности является его раннее возникновение, т. е. вместе с I тоном сердца или сразу же после его окончания.

У больных с резко выраженной митральной недостаточностью может выслушиваться (не всегда!) функциональный мезодиастолический шум Кумбса . Своим происхождением этот шум обязан формированию относительного митрального стеноза при значительной дилатации левого предсердия и левого желудочка и отсутствии расширения фиброзного кольца митрального клапана. В таких условиях во время опорожнения левого предсердия левое атриовентри-кулярное отверстие оказывается узким для увеличенного объема крови (ударный объем + объем митральной регургитации), т. е. возникает относительный стеноз и турбулентный поток крови из левого предсердия в левый желудочек с появлением мезодиастолического шума. Этот шум, как правило, короткий и тихий, в отличие от протодиастолического шума органического митрального стеноза, выслушивается в области верхушки сердца.

При выраженной гипертрофии и дилатации левого предсердия у больных с недостаточностью митрального клапана может выслушиваться мерцательная аритмия , аускультативными признаками которой являются беспорядочный ритм сердца и меняющаяся громкость I тона.

Пульс и артериальное давление

Патогномоничных для недостаточности митрального клапана изменений пульса нет. При возникновении мерцательной аритмии пульс аритмичен, пульсовые волны имеют разную амплитуду, количество пульсовых волн значительно меньше числа сердечных сокращений, определяемых при выслушивании сердца { pulsus deficiens ). Артериальное давление обычно нормальное. При развитии сердечной недостаточности возможно снижение систолического артериального давления в связи с уменьшением сердечного выброса, при этом диастолическое артериальное давление остается нормальным.

Физикальное исследование легких и органов брюшной п олости

При развитии недостаточности кровообращения и застойных явлений в легких определяются притупление перкуторного звука и крепитация в нижних отделах, может отмечаться увеличение печени.

Инструментальные исследования

Электрокардиография

Изменения электрокардиограммы наблюдаются лишь при выраженной недостаточности митрального клапана и характеризуются появлением признаков гипертрофии миокарда левого предсердия и левого желудочка.

    Признаки гипертрофии миокарда левого предсердия

    При выраженной недостаточности митрального клапана определяются признаки гипертрофии миокарда левого желудочка

    При развитии выраженной гипертензии в малом круге кровообращения у больных с декомпенсированной митральной недостаточностью появляются электрокардиографические признаки гипертрофии миокарда правого желудочка.

Фонокардиография

Фонокардиография до сих пор имеет большое значение в диагностике пороков сердца, в том числе недостаточности митрального клапана, так как позволяет подробно охарактеризовать изменения тонов сердца и систолический шум.

Эхокардиография

С помощью эхокардиографии можно в ряде случаев сделать заключение об этиологии митральной недостаточности, кроме того, о степени выраженности митральной регургитации, увеличении левых отделов сердца.

Оптимальным и достоверным методом выявления недостаточности митрального клапана является доплер-эхокардиография . Исследование производится в апикальной позиции. Доплер-эхокардиография выявляет прямой признак митральной недостаточности - заброс струи крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы. С помощью этого метода можно оценить также степень митральной недостаточности, оценивая глубину проникновения струи регургитации в левое предсердие.

В ряде случаев эхокардиография позволяет уточнить этиологию митральной недостаточности.

Рентгенологическое исследование

Ранние стадии недостаточности митрального клапана могут не проявиться изменениями формы и размеров сердца при рентгенологическом исследовании. При выраженной митральной недостаточности обнаруживается увеличение тени сердца влево и книзу. Основными рентгенологическими признаками митральной недостаточности являются гипертрофия и дилатация левого предсердия и левого желудочка.

При недостаточности митрального клапана рентгенологическое исследование легких может выявить обычно умеренно выраженные признаки легочной венозной гипертензии и застоя (нечеткость и некоторое расширение корней легких, подчеркнутость сосудистого рисунка).

При резко выраженной и длительно существующей недостаточности митрального клапана можно обнаружить увеличение правого желудочка.

Ядерно-магнитная резонансная томография

Метод ядерно-магнитной резонансной томографии является высокоточным исследованием, выявляет митральную регургитацию, позволяет количественно ее оценить, а также изучить функцию желудочков, конечный систолический, конечный диастолический объемы и массу желудочков.

Острая недостаточность митрального клапана

Наиболее частыми причинами острой митральной недостаточности являются: острый инфаркт миокарда, инфекционный эндокардит с надрывом или полным разрывом створок митрального клапана или сухожильных хорд, ишемическая дисфункция или разрыв сосочковой мышцы и дисфункция искусственного митрального клапана.

В патофизиологическом отношении острая недостаточность митрального клапана отличается от хронической. При острой недостаточности эластичность левого предсердия относительно низкая, дилатации его не происходит, и поэтому внезапно появившаяся регургитации крови из левого желудочка в левое предсердие быстро приводит к выраженному росту давления в левом предсердии и, следовательно, в малом круге кровообращения с развитием в нем застоя. Острая митральная недостаточность, особенно резко выраженная, сопровождается значительным уменьшением ударного объема крови, выброшенной в аорту, слабо выраженным уменьшением конечного систолического и увеличением конечного диастолического объемов левого желудочка. Внезапное и значительное повышение давления в левом предсердии приводит к развитию отека легких и даже острой право-желудочковой недостаточности.

Диагноз и дифференциальный диагноз

Диагностировать недостаточность митрального клапана при выраженной клинико-инструментальной симптоматике несложно, так как при этом хорошо определяются ведущие признаки порока :

    аускультативные: ослабление I тона и интенсивный систолический шум в области верхушки, нередко с музыкальным оттенком, проводящийся в левую подмышечную область;

    эхокардиографические: выявление с помощью доплер-эхокардиографии выраженного заброса струи крови из левого желудочка в левое предсердие и несмыкание (сепарация) створок митрального клапана во время систолы желудочков (выявляется в редких случаях при одно- и двухмерной эхокардиографии).

Конечно, важное значение имеют и косвенные признаки недостаточности митрального клапана:

    увеличение размеров левого предсердия (выявляется в первую очередь с помощью эхокардиографии. Также имеет значение рентгенологическое исследование, электрокардиография;

    увеличение левого желудочка (выявляется с помощью эхокардиографии, электрокардиографии, рентгеноскопии).

Ослабление I тона на верхушке сердца - важный симптом недостаточности митрального клапана. Однако следует помнить, что снижение громкости I тона в области верхушки сердца может быть вызвано также следующими причинами :

    трикуспидальная недостаточность;

    гипертрофия миокарда левого желудочка при артериальной гипертензии, стенозе устья аорты, недостаточности клапана аорты (эти причины уменьшают скорость сокращения желудочков);

    снижение сократительной функции миокарда вследствие острого инфаркта миокарда, миокардита, дилатационной кардиомиопатии (вследствие указанных факторов происходит ослабление мышечного компонента I тона);

    значительно выраженная атриовентрикулярная блокада I ст. приводит к тому, что систола предсердий заканчивается задолго до начала систолы желудочков; за это время створки атриовентрикулярных клапанов уже успевают приподняться и начинают смыкаться; указанные обстоятельства приводят к снижению амплитуды створок атриовентрикулярного клапана и, следовательно, к снижению амплитуды I тона.

Течение недостаточности митрального клапана

Течение недостаточности митрального клапана очень вариабельно и зависит от комбинации таких факторов, как объем регургитации, функциональное состояние миокарда, выраженность анатомических изменений митрального клапана и, конечно, причина развития порока. Недостаточность митрального клапана является хорошо и длительно компенсируемым пороком сердца.

При умеренно и особенно минимально выраженной недостаточности митрального клапана и, следовательно, небольшом объеме регургитации, а также при нечастых и не резко выраженных рецидивах ревматической лихорадки больные долгие годы не имеют нарушений гемодинамики и остаются трудоспособными.

Резко выраженная митральная недостаточность быстро приводит к развитию сердечной недостаточности и потере трудоспособности, причем это связано обычно с частыми рецидивами инфекционного эндокардита или ревматической лихорадки, реже - с разрывом сухожильных хорд.

Традиционно в течение недостаточности митрального клапана различают 3 периода.

1-й период - характеризуется тем, что компенсация порока сердца обеспечивается усиленной работой левого желудочка и левого предсердия. В этом периоде нет субъективных и объективных клинических проявлений сердечной недостаточности и легочной гипертензии, он может продолжаться многие годы.

Для 2-го периода характерно развитие пассивной (венозной) легочной гипертензии, что обусловлено падением сократительной функции миокарда левого желудочка. Клинические проявления этого периода включают признаки застоя в малом круге кровообращения (кро-вохаркание, кашель, одышку в покое и при физической нагрузке, приступы сердечной астмы). Продолжительность этого периода может оказаться невелика.

3-й период - это период, характеризующийся присоединением правожелудочковой недостаточности (набухание шейных вен, периферические отеки, увеличение и болезненность печени).

Прогноз больных с недостаточностью митрального клапана во 2-м и особенно в 3-м периодах порока плохой, больные умирают от хронической сердечной недостаточности, реже - от тромбоэмболических осложнений.

Всегда протекает тяжело и острая митральная недостаточность, особенно при инфаркте миокарда.

Широкое внедрение в практическую медицину такого диагностического метода, как эхокардиография, позволило значительно увеличить частоту выявления разных аномалий сердца, среди которых самой частой является пролапс митрального клапана (ПМК). Эта патология обычно имеет благоприятное течение и редко приводит к развитию опасных осложнений. Однако риск развития функциональной недостаточности сердца, эндокардита и цереброваскулярных ишемических расстройств у пациентов с ПМК высокой степени значительно больше, чем в среднем у остального населения.

Суть проблемы состоит в провисании или пролабировании створок митрального клапана в направлении, противоположном нормальному движению крови, что приводит к повышению нагрузки на сердечные камеры и постепенному увеличению их объема. Почему возникает подобная ситуация, чем она опасна, и как с ней жить – об этом подробнее.

Анатомо-физиологические основы

Чтобы понять, что такое пролапс МК, надо иметь представление о строении и работе сердца.

Оно состоит из четырех основных камер, расположенных в 2 этажа. Сверху находятся два предсердия, внизу – оба желудочка. Одноименные полости разделены между собой мышечными перегородками, предсердные и желудочковые камеры сообщаются друг с другом при помощи специальных заслонок – клапанов, которые регулируют поток крови в прямом направлении сверху вниз.

Правый атриовентрикулярный клапан имеет 3 створки и называется трикуспидальным, левый имеет 2 створки и называется митральным. Обе створки митрального клапана спереди и сзади закреплены на папиллярных мышцах внутренних стенок левого желудочка сухожильными тяжами (хордами). Подобные заслонки есть между левым желудочком и входом в аорту, а также между правым желудочком и общим легочным сосудом.

В здоровом сердце благодаря слаженной работе папиллярных мышечных волокон и сухожильных нитей во время систолического сокращения предсердия митральная заслонка открывается и кровь устремляется в желудочек, после чего происходит плотное смыкание обеих створок. Далее сокращается левый желудочек, и вся кровь выталкивается из него в аорту.

Когда в митральном клапане есть пролапс, то одна или обе створки не могут плотно закрыться, провисают или выбухают внутрь левого предсердия, поэтому часть крови во время систолы возвращается в него обратно. Это может привести к постепенному увеличению объема предсердия и развитию клапанной недостаточности. Прогноз для жизни зависит от степени ПМК и выраженности регургитации (кровотока в обратном направлении).

Таким образом, в основе данной аномалии могут лежать:

  • патология одной или двух створок и (или) прикрепляющихся к ним сухожилий (хорд);
  • ДПМ митрального клапана – дисфункция папиллярных мышц;
  • нарушения сократительных возможностей миокарда местного или системного характера;
  • состояния, при которых происходит уменьшение объема левого желудочка при относительном преобладании площади, занимаемой хордами и створками, над площадью атриовентрикулярного отверстия (тахикардия, уменьшение количества циркулирующей крови, снижение венозного кровотока и т. д.)

Чаще всего обнаруживается пролапс передней створки митрального клапана, реже – обеих.

Этиология

Существует много разных теорий о возникновении пролапса МК. Установлена роль генной мутации в нарушении нормального эмбрионального развития митральной заслонки в сердце, а также приобретенных заболеваний.

В зависимости от этиологии различают два вида этой аномалии: первичный пролапс митрального клапана и вторичный.

  • Первичный ПМК

В основе лежит генетическая патология, связанная с миксоматозной дегенерацией тканей сердца – так называется слабость соединительнотканных структур, составляющих основу клапанного аппарата. Нередко наблюдаются семейные формы с аутосомно-доминантным типом наследования. Сюда относится синдром Марфана, характеризующийся триадой признаков – гиперподвижность суставов, патология органов зрения и . Очень гибких (гуттаперчевых) детей необходимо обследовать как можно раньше на предмет выявления ПМК (эхокардиография).

Среди причин пролапса митрального клапана ученые называют также структурные дефекты (увеличенные папиллярные мышцы, неправильно расположенные хорды, открытое овальное окно) и позиционные аномалии (диспозиция мышц, смещение створок).
Среди механизмов развития выделяют клапанный, нейроэндокринный, миокардиальный, хордальный, гемодинамический типы. Отдельно существует идиопатический вариант (при отсутствии выявленных причин).

  • Вторичный ПМК

Пролапс створок митрального клапана может возникнуть в результате приобретенных заболеваний, сопровождающихся изменениями тканей заслонки, повреждением сухожильных хорд и мышц. Сюда относятся:

  1. кардиомиопатии разных видов;
  2. миокардиты;
  3. ишемическая патология сердца;
  4. ревматическая болезнь;
  5. травматическое повреждение грудной клетки т. д.

Эти патологические процессы приводят к нарушению кровоснабжения структур сердца, развитию воспаления, гибели функциональных клеток и замещению их соединительной тканью. В результате происходит уплотнение створок, клапан перестает плотно закрываться.

Перечисленные причины могут привести к формированию патологии в любом клапане сердца, но поражение митрального встречается чаще других, поэтому ему уделяется столько внимания для изучения. Распространенность этой аномалии в популяции составляет от 2 до 6%. Примерно у 40% пациентов пролапс митрального клапана сочетается с пролабированием створок трехстворчатого клапана. Около 10% больных имеют аналогичную аномалию в аортальной заслонке и (или) клапане легочного ствола.

Клиническая картина

При вторичном ПМК все симптомы связаны с основным заболеванием. Например:

  • ревматический пролапс развивается исподволь – постепенно у больного нарастает одышка во время небольших нагрузок, недомогание, ощущение неритмичной работы сердца;
  • при инфаркте клиника отличается выраженностью – кинжальная боль в области сердца, головокружение вплоть до потери сознания;
  • проникающее ранение или травма грудной клетки с разрывом прикрепляющих хорд проявляется болью, тахикардией, кашлем – это неотложное состояние, требующее экстренной медицинской помощи.

На практике чаще всего врачи сталкиваются с первичным ПМК, который может сначала никак себя не проявлять, до определенного времени у пациента нет жалоб. Первые признаки пролапса митрального клапана обычно выявляются в подростковом возрасте и у взрослых людей. В клинической картине можно выделить четыре основных направления:

  1. Дисфункция вегетативного отдела нервной системы – определяется субъективными ощущениями человека. Это может быть кардиалгия (болевые ощущения) в покое, при волнении или нагрузке колющего, давящего, ноющего характера разной интенсивности и продолжительности, чувство страха, метеозависимость, учащение сердцебиения или перебои в сокращениях сердца, ощущение нехватки воздуха. У таких больных АД отличается лабильностью, может быть нарушена терморегуляция. Нередки жалобы со стороны других систем – отрыжка, тошнота, вздутие живота, боли вокруг пупка, учащение мочеиспускания, боли в суставах. Возможны панические атаки, депрессивные состояния.
  2. Фенотип и показатели физического развития – преобладает астенический тип телосложения с дефицитом массы тела, налицо признаки врожденной дисплазии соединительнотканных структур (чрезмерная способность кожи к растяжению, стрии на спине, сколиоз, плоскостопие, повышенная суставная мобильность и т. д.).
  3. Изменения со стороны сердца и сосудов – выявляются при аускультации (выслушивание систолического шума), а также на ЭКГ (разные виды нарушений ритма сердца вплоть до фибрилляции предсердий) и ЭХО-КГ (определение степени пролапса в митральном клапане).
  4. Полиорганные нарушения, сопутствующие патологии:
  • болезни ЛОР-органов;
  • межпозвоночные грыжи, остеохондроз молодого возраста, плоскостопие;
  • язвенная болезнь, дискинезия желчевыводящих путей, патология толстого кишечника;
  • варикозная болезнь;
  • хронический пиелонефрит;
  • патология свертывания крови;
  • неврологические нарушения, расстройства мозгового кровообращения и т. д.

Диагностика

На основании клинических симптомов пролапса митрального клапана и инструментальных признаков принято выделять следующие диагностические критерии данной патологии:

  • данные аускультации – выслушиваются характерные систолические шумы в области верхушки сердца, связанные с неплотным смыканием створок и наличием приклапанной регургитации (заброса крови из желудочка назад в левое предсердие);
  • Эхо-КГ (ультразвуковое сканирование сердца) – определение степени провисания створок, их толщины, оценка выраженности регургитации, размеров камер сердца и т. д.

В нашей стране и еще некоторых государствах принята классификация пролапса митрального клапана по степени провисания створок в полость левого предсердия:

  1. Створки выступают на 2–5 мм – такой пролапс считается малой сердечной аномалией, если при этом нет утолщения створок, а регургитация выражена незначительно.
  2. От 6 до 9 мм – вторая степень.
  3. Свыше 9 мм – третья степень.

Такое деление не всегда отражает тяжесть имеющихся гемодинамических нарушений. Так, при пролапсе митрального клапана 1 и 2 степени может не быть сильных расстройств циркуляции крови, требующих назначения лечения. Кроме указанных исследований врач может назначить дополнительные методы диагностики – рентген грудной клетки (для определения размеров сердца и выявления признаков сердечной недостаточности), суточный мониторинг ЭКГ по Холтеру (для уточнения вида аритмии), пробы с нагрузкой. При постановке диагноза учитываются данные анамнеза, внешнего осмотра пациента, имеющиеся клинические симптомы пролапса митрального клапана.

Осложнения

Аномалии подобного рода считаются доброкачественными и могут не отразиться на привычном образе жизни человека. Однако риск развития осложнений есть, он значительно возрастает при выраженном уплотнении створок и значительной степени регургитации в приклапанной области. От этих показателей зависит продолжительность жизни пациентов. Больные, имеющие пролапс митрального клапана с регургитацией легкой степени и без дегенерации створок, относятся к группе невысокого риска с благоприятным прогнозом. В противном случае возможны серьезные осложнения, связанные с постепенной дилатацией левых отделов сердца, нарушением их функции и развитием хронической сердечной недостаточности.

Все пациенты с ПМК должны периодически проходить контрольные обследования (1 раз в 3 года при бессимптомном течении, ежегодно при наличии гемодинамических нарушений), чтобы вовремя получить лечение пролапса и не допустить развития осложнений.

Например:

  • нарушения сердечного ритма вплоть до фибрилляции желудочков;
  • эндокардита инфекционной этиологии;
  • нарушения сердечной проводимости;
  • эмболии крупных артерий;
  • формирования стеноза левого клапанного отверстия из-за кальцификации створок;
  • развития хронической клапанной недостаточности.

Следствием быстрого прогрессирования регургитации у отдельных больных может явиться разрыв сухожильных нитей (хорд) и острая митральная недостаточность. Чем опасен пролапс митрального клапана в каждом индивидуальном случае – ответить на этот вопрос можно только после полного обследования больного.

Методы лечения

Выбор определенной тактики ведения больного с ПМК зависит от причин, вызвавших патологию у конкретного человека, его возраста, выраженности клинической картины, вида нарушений ритма и (или) проводимости сердца, наличия гемодинамических расстройств, вегетативной дисфункции, осложнений. Специальное лечение ПМК обычно не проводится у детей или взрослых при бессимптомном течении заболевания. В других случаях необходимость в проведении определенного объема терапии оценивается врачом в индивидуальном порядке. Обычно используется комбинация разных методов:

  • Немедикаментозное воздействие – составление режима дня с оптимальным чередованием умственной и физической работы, лечебная физкультура, правильное питание, физиотерапия и психотерапия.
  • Медикаментозное лечение – назначаются препараты для устранения или уменьшения имеющихся патологических симптомов, например:
  1. при тахикардии показаны бета-адреноблокаторы (Бисопролол, Пропранолол или другие);
  2. при повышении АД используются гипотензивные средства – антагонисты каналов кальция или другие группы на усмотрение врача;
  3. при выраженной регургитации и риске образования тромбов назначают Аспирин в дозе 75–125 мг в день на длительное время;
  4. при вегетативных кризах применяются седативные препараты на основе валерианы, боярышника, пустырника, дневные и ночные транквилизаторы, антидепрессанты.
  5. для улучшения обмена веществ используют препараты с содержанием магния (Панангин, МагнеВ6, Магнерот), комплексы витаминов, Карнитин, средства с хондроитином и глюкозамином.
  • Хирургическое лечение пролапса митрального клапана – применяется при сильных степенях регургитации с развитием сердечной недостаточности. Проводится реконструкция передней или задней створок клапанного аппарата. Это может быть создание искусственных сухожильных нитей, укорочение хорд и т. д. Протезирование практикуется реже, поэтому риск возникновения послеоперационного тромбоза или эндокардита невелик.

На принятие решения о необходимости проведения операции при пролапсе митрального клапана влияют нарастающие симптомы сердечной недостаточности, тяжелая степень регургитации крови, приступы фибрилляции предсердий, нарушение систолической функции левого желудочка, повышение давление в легочной артерии.

Лечение вторичного пролапса митрального клапана зависит от причины его возникновения и степени функциональных нарушений, на первом плане будет терапия основного заболевания.

Профилактика и наблюдение

Предупредить появление первичного ПМК невозможно, поскольку он является врожденной проблемой, связанной с генетическим дефектом соединительнотканного каркаса.

Но предотвратить риск развития нежелательных последствий, связанных с прогрессированием выявленной патологии, можно. Что для этого нужно делать:

  • регулярно посещать кардиолога, выполнять все рекомендации по обследованию и лечению;
  • соблюдать режим труда и отдыха;
  • заниматься физическими упражнениями;
  • правильно питаться – ограничить потребление кофеинсодержащих продуктов и напитков;
  • исключить пагубные привычки – алкоголь, курение;
  • своевременно лечить инфекционные заболевания, санировать очаги инфекции в организме (кариес, тонзиллит, синусит).

Поводом для обращения к врачу являются следующие ситуации:

  • повышенная утомляемость, пониженная работоспособность, одышка при волнении или небольшой нагрузке;
  • внезапное обморочное состояние или нарушение сознания;
  • ощущение частого сердцебиения, головокружение, приступы слабости;
  • неприятные ощущения в проекции сердца, особенно в сочетании с чувством страха, паники, тревоги;
  • наличие в семье ранних смертей близких родственников от сердечной патологии.

При отсутствии значительных гемодинамических нарушений показаны регулярные занятия физической культурой, плаванием. Несовместимы силовые виды спорта с пролапсом митрального клапана. Детям с ПМК разрешаются занятия на уроках физкультуры без участия в соревнованиях. Беременность не противопоказана при пролапсе МК с регургитацией 1–2 степени, в большинстве случаев женщина может родить сама без кесарева сечения. Однако пройти обследование необходимо на этапе планирования зачатия во избежание неприятных проблем со здоровьем во время беременности и в родах.

Все дети из семей с сердечной патологией должны находиться под наблюдением педиатра и обследоваться при возникновении любых подозрений на ПМК или другую аномалию. Особое внимание стоит уделить очень гибким и худеньким подросткам, имеющим проблемы со зрением. Чем раньше будет поставлен правильный диагноз, тем больше у них шансов на полноценную долгую жизнь.